1 -
Ki sa ki se yon dyafragmatik Kongènital (Bochdalek) èrni?Yon èrni dyafragmatik konjenital, oswa èrni Bochdalek, k ap pase nan matris la ak dyagnostike pandan gwosès oswa nan yon tibebe ki fenk fèt. Li rive lè gen yon feblès nan dyafram la, misk la ki divize kavite nan pwatrin soti nan kavite a nan vant. Anplis separe ògàn yo nan pwatrin lan nan ògàn yo nan vant la, dyafram a ede tou poumon yo ranpli ak oksijèn. (Mouvman an nan zòn vant lan ke ou wè lè ou respire se mouvman an nan dyafram la.)
Yon èrni dyafragmik grav ka pèmèt yon ògàn oswa ògàn tout glise nan pwatrin lan, atravè twou a oswa domaj. Nan pifò ka, yon èrni dyafragmatik se yon ijans, ki egzije imedya tretman chirijikal. Sa a se paske kè a ak poumon gen difikilte pou ranpli ak bay kò a ak oksijèn paske nan crowding nan kavite nan pwatrin. Yon tibebe ki fèk fèt ak sa a kalite èrni ka gen bouch ki parèt bluish, akòz yon mank de oksijèn.
2 -
Kòz ak Risk FaktèKòz yon Hernia dyafragmatik Kongrèz
Pa gen okenn kòz li te ye nan yon èrni diafragmatik. Feblès nan nan misk la prezan nan nesans, ki rele tou yon "defo konjenital." Pa gen okenn fason yo anpeche yon èrni dyafragmik, menm jan yo fòme nan matris, anvan tibebe a fèt.
Ki moun ki nan risk pou yon èrni dyafragmatik Kongrè a?
Èrni dyafragmatik rive nan 1 soti nan chak 2,000 a 5,000 nesans. Gen parèt yon lyen jenetik ki enplike nan kalite sa a nan èrni, tankou yon ti bebe ka gen yon risk ogmante nan gen sa a kalite èrni si yon frè oswa yon sibling oswa yon paran te gen kondisyon an. Ti gason yo gen yon risk yon ti kras pi wo pase ti fi.
3 -
DyagnostikYon èrni dyafragmatik pa gen aparans nan yon bonbe anba po a tankou pi èrni. Nan anpil ka, pa gen okenn siy vizib ke yon tibebe ki fèk fèt gen kalite sa a nan èrni. Li pral dyagnostike ak yon ultrason anvan yo tibebe a fèt, oswa apre nesans la lè vant la santi l sispèk "vid" lè yo fè yon egzamen fizik. Nan kèk ka, èrni a ka dekouvri lè doktè yo ap chèche yon eksplikasyon pou difikilte pou respire yon tibebe ki fèk fèt ap fè eksperyans.
Yon èrni dyafragmik rive pi souvan sou bò gòch ti bebe a, ki fè li komen pou vant lan glise nan domaj la. Nan ka grav, kote se sèlman vant la ki enplike, ti bebe a ka sèlman montre sentòm difikilte pou manje ak vomisman.
Tès yo ka bay lòd pou detèmine ki ògàn yo te afekte pa pwoblèm nan. Yon ekokadyogram kapab bay lòd pou egzamine fonksyon kè a; yon radyografi nan kòf lestomak, eskanè CT oswa MRI ka itilize pou evalye lòt ògàn yo. Tès san yo ka bay lòd tou pou detèmine konbyen oksijèn rive nan san an nan adisyon nan travay laboratwa estanda.
Siy yon èrni dyafragmatik
- Yon batman kè rapid (kè a ap eseye pi difisil yo ka resevwa oksijèn nan kò a)
- Yon vitès rapid pou l respire (poumon yo ap eseye pi difisil pou yo jwenn oksijèn nan kò a)
- Siyoz (bouch ble ak kabann zong)
- Pwoblèm respire, ki pa gen pwoblèm pou l respire
- Dyagnostik la nan twòp amniotic likid pandan gwosès la
- Dyagnostik la nan yon poumon tonbe
- Yon bò nan pwatrin lan se miyò pi gwo pase lòt la
- Pwoblèm grav manje oswa kenbe manje desann
- Yon radyografi nan pwatrin montre anomali nan pwatrin lan
4 -
Lè se yon Hernia dyafragmatik Kongrè a yon ijans?Yon èrni dyafragmik ka yon ijans pou plizyè rezon. Tibebe a ka gen gwo difikilte pou respire, tankou ògàn siplemantè nan pwatrin lan fè li difisil pou poumon yo elaji. Sa a tou se laverite nan kè a; li ka difisil pou kè a ranpli ak san paske yo te anvayi nan pwatrin lan.
Anplis de sa, gen yon risk nan strangulasyon nan ògàn yo ki peze nan nan pwatrin lan, sa vle di ke ògàn yo ki te deplase nan nan pwatrin lan yo te prive de sikilasyon san. Sa ka lakòz lanmò nan tisi ak ògàn yo ki gonfle nan èrni a.
Tibebe ki fèt ak èrni dyafragmik yo tipikman pran swen nan yon inite swen entansif akòz konplikasyon grav ki souvan prezan. Malgre lefèt ke ti bebe ki fèt ak èrni dyafragmatik yo se malad grav, operasyon ka toujou retade jiskaske fonksyon poumon estabilize, tankou sa a ka amelyore chans yo nan siviv operasyon an.
5 -
Koperatif dyafragmatik Operasyon èrniDyafragmatik operasyon èrni se tipikman fè lè l sèvi avèk anestezi jeneral ak se fè sou yon baz pou pasyan ki entène . Li ka fèt émergentes , imedyatman apre nesans timoun lan, oswa le pli vit ke timoun nan se ki estab ase tolere operasyon. Nan kèk ka, gen dwa gen yon bezwen estabilize respire timoun nan oswa fonksyon kè anvan yo ka fè operasyon. Nan sikonstans ki ra anpil, yo ka konsidere operasyon an nan utero, yon pwosedi kote operasyon an fèt sou fetis la pandan manman an ansent. Fetis la Lè sa a, pèmèt yo kontinye devlope pandan gwosès la ap kontinye, byenke gwosès la vin trè wo risk.
Operasyon an, lè yo fèt sou yon tibebe ki fèk fèt, se fè yon chirijyen jeneral pedyatrik, men li ka mande pou asistans nan lòt chirurjyen, tankou yon chirijyen kardyotorakik oswa yon espesyalis kolon-rektal nan ka ki grav. Tou depan de ògàn ki afekte, chirijyen diferan oswa plis ak divès kalite ekspètiz ka patisipe nan operasyon an.
Operasyon an anjeneral fèt ak yon apwòch ouvè lè l sèvi avèk yon coupure estanda jis anba a kaj a kòt, olye ke mwens pwogrese metòd la laparoskopik . Sa a se akòz gravite a nan pwoblèm nan konbine avèk gwosè a anpil nan pasyan an.
Operasyon an kòmanse ak lokalize defo a nan dyafram la ak tisi a ki te pouse nan zòn nan nan pwatrin. Tisi a ak ògàn yo, si yo prezan, yo mete tounen nan vant la. Yon fwa tisi yo retounen nan plas apwopriye yo, twou a nan dyafram la fèmen. Sa a se fè anpeche tisi yo nan vant soti nan migrasyon tounen nan kavite nan pwatrin. Si defo a nan dyafram la trè grav, yo ka kreye yon dyafram nan materyèl sentetik.
6 -
Rekiperasyon nan operasyon èrni dyafragmikPifò èrni pasyan yo se malad grav nan konklizyon nan operasyon epi yo pral pran nan Inite Nenpòt Swen Neonatal (NICU) a rekipere. Pou pasyan ki ra ki kapab respire sou pwòp yo yon ti tan apre operasyon, atann yon ti bebe ankonbre ki se alèz ak nan fwa, difisil konsole.
Si poumon yo tibebe a soudevelope oswa si pwoblèm pou respire pèsiste apre operasyon an, yon vantilasyon ka nesesè pandan rekiperasyon an. Nan kèk ka ki grav, vantilasyon an pa ase pou delivre ase oksijèn nan kò a. Nan ka sa yo ECLS / ECMO (Ekstorpororeyal Lavi sipò / Oksijènasyon ekran koridò) ka itilize, yon machin ki ede oksijenjen san an lè poumon yo ak kè yo kapab fè sa. Se tretman sa a sèlman itilize nan pasyan ki malad yo, moun ki ta mouri san yo pa oksijèn adisyonèl yo te lage nan kò a.
Tan an tan ti bebe a depanse nan ICU a se lajman depann sou ki jan grav èrni a te, si te gen nenpòt domaj ògàn ak ki jan byen devlope ògàn yo ye.
Malerezman, kondisyon sa a trè serye ak kèk ti bebe pa tolere operasyon an. Lòt timoun yo fè li nan operasyon an, men konbinezon de operasyon an, ògàn soudevelope oswa domaj ògàn rezilta nan lanmò. Li estime ke 80% nan pasyan yo siviv operasyon an ak gerizon.
7 -
Long tèm konsekans èrni dyafragmatikYon èrni dyafragmik ka koze pwoblèm anvan ti bebe a menm fèt. Poumon an ak kè ti bebe a pa ka devlope nòmalman, paske nan presyon ki te koze pa tisi adisyonèl nan pwatrin lan. Tisi oswa ògàn ki glise nan pwatrin lan kapab tou domaje oswa li pa devlope byen akòz yon mank sikilasyon san. Sa ka lakòz pwoblèm respirasyon san rete, pwoblèm kè ak pwoblèm nitrisyonèl.
Pasyan sa yo souvan fè eksperyans reta devlopman, ki ka diminye sou tan. Nan kèk, yon echèk nan briye dyagnostik akonpayé enkapasite a alontèm jwenn ase oksijèn nan kò a.
Plis enfòmasyon: Tout bagay sou Èrni
Sous:
Kongènital èrni dyafragmatik. Inivèsite a nan Michigan Sistèm Sante. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml
Èrni dyafragmatik. Lucile Packard Children's Hospital nan Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html