West Sendwòm

Sendwòm West ak Spasm enfantil

Sendwòm West se yon fòm maladi kriz (epilepsi) ki kòmanse nan anfans. Yon kalite espesifik nan kriz malkadi ki rele spasm enfantil se yon pati nan sendwòm sa a, menm jan se modèl vag nòmal sèvo ki rele hypsarrhythmia, ak retadasyon mantal. Prèske nenpòt kondisyon ki ka lakòz domaj nan sèvo ka lakòz Sendwòm West. De ki pi komen yo se sclerosis tuberous ak mank de oksijèn pandan nesans.

Pafwa yon kòz sispèk men li pa ka konfime; nan ka sa a, yo rele sa "sendwòm cryptogenic West".

Kontwòt sendwòm West pou 2 pousan nan epilepsi nan anfans, men 25 pousan nan epilepsi ki kòmanse nan premye ane nan lavi. Se pousantaj de spasm enfantil la estime ant 2.5 a 6.0 pou chak 10,000 nesans viv.

Sentòm Sendwòm West

Sendwòm West ki pi souvan kòmanse ant laj 3-6 mwa.Simptom yo enkli:

• Spasm enfantil - Pi souvan nan sa a ki kalite kriz malkadi a toudenkou viraj pi devan nan senti a ak kò a, bra, ak janm redi. Sa a se pafwa yo rele yon kriz "jackknife". Gen kèk tibebe ka olye vout do yo, oswa bob tèt yo, oswa travèse bra yo atravè kò a tankou yo anbrase tèt yo. Sa yo spasms pase yon kèk segond ak rive nan grap nenpòt kote nan 2 a 100 spasms nan yon tan. Gen kèk tibebe ki gen plizyè douzèn grap sa yo nan yon jou. Spasm yo pi souvan rive apre yon tibebe leve nan maten an oswa apre yon ti dòmi.

• Hypsarrhythmia - Yon electroencephalogram (EEG) anrejistre aktivite elektrik nan sèvo a nan fòm vag sèvo. Yon tibebe ak sendwòm West pral gen nòmal, chaotic modèl vag sèvo ki rele hypsarrhythmia.
• Retadasyon mantal - sa a se akòz aksidan an nan sèvo ki te lakòz Sendwòm West.

Lòt sentòm yo ka prezan paske nan maladi ki kache ki lakòz Sendwòm West.

Lòt twoub newolojik tankou paralezi serebral ka tou prezan.

Dyagnostik Sendwòm West

Sendwòm West pral sijere pa prezans nan spasm enfantil. Y ap fè yon bon jan egzamen newolojik ap fèt pou chèche kòz posib. Sa a ka gen ladan tès laboratwa ak yon eskanè nan sèvo lè l sèvi avèk computed tomography (CT) oswa mayetik Dansaj sonorite (MRI). Y ap fè yon EEG pou gade hypsarrhythmia anjeneral ki prezan nan sendwòm West.

Tretman nan Sendwòm West

Pi souvan sendwòm se trete ak òmòn adrenokortikotwòp (ACTH) oswa prednisone. Tretman sa yo ka trè efikas nan kanpe oswa ralanti spasm yo infantile. Gen kèk tibebe ki ka reponn ak medikaman antiizizaj tankou Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), oswa Depakote (asid valproik). Yo ka trete tibebe ak klèrè klèr avèk vigabatrin (pa kounye a apwouve pou itilize nan peyi Etazini). Pafwa, retire tisi sèvo domaje nan operasyon nan sèvo ka efikas.

Spasm enfantil yo anjeneral rezoud pa sou laj 5, men plis pase mwatye nan timoun ki afekte ap devlope lòt kalite kriz, tankou sendwòm Lennox-Gastaut. Anpil ti bebe ak sendwòm West gen alontèm koyitif ak aprantisaj andikap, gen plis chans akòz domaj nan sèvo ki te lakòz spasm yo infantile.

> Sous:

_{"NINDS Infantile Spasms Enfòmasyon Page." Maladi AZ. 9 desanm 2008. Enstiti Nasyonal pou maladi newolojik ak konjesyon serebral.}

_{"Spasm enfantil / Sendwòm West." Epilepsi Sendwòm. Epilepsi Fondasyon.}