Yon pi piti Kòz li te ye nan Tande tande
Mondini sendwòm, ke yo rele tou displazi Mondini oswa yon malformation Mondini, dekri yon kondisyon kote limason a enkonplè, ak yon sèl ak yon mwatye vire olye de nòmal de la ak yon mwatye vire. Kondisyon an te premye dekri nan 1791 pa doktè Carlo Mondini a nan yon atik ki gen tit "Seksyon an anatomik nan yon ti gason ki fèt soud." Yon tradiksyon soti nan Latin orijinal la nan atik la te pibliye nan lane 1997.
Atik orijinal Carlo Mondini a te gen yon definisyon trè klè nan malformation ki pote non l. Pandan ane yo, gen kèk doktè ki te konn itilize tèm nan pou dekri lòt anomali kokleyè. Lè diskite sou malformasyon Mondini, li enpòtan pou gen yon deskripsyon klè nan limason ak lòt estrikti zòrèy enteryè kòm 'Mondini' non an ka konfizyon.
Kòz
Sa a se yon konjenital (prezan nan nesans) kòz nan pèt tande. Yon malformation Mondini rive lè gen yon dezòd nan devlopman nan zòrèy la enteryè pandan semèn lan setyèm nan jès. Sa ka afekte youn oswa tou de zòrèy yo epi yo ka izole oswa rive avèk lòt malformasyon zòrèy oswa sendwòm. Sendwòm ki konnen yo dwe asosye ak malformasyon Mondini gen ladan Sendwòm Pendred, Sendwòm DiGeorge, Sendwòm Dosye Klippel, Sendwòm Fountain, Syndrome Wildervanck, Sendwòm CHARGE, ak sèten trisomi kwomozom.
Gen ka kote malformasyon Mondini yo te lye nan autosomal dominan modèl erè dominasyon ak autosomal osi byen ke yo te yon ensidan izole.
Dyagnostik
Dyagnostik malformasyon Mondini fèt pa etid radyografik, tankou analiz CT wo-rezolisyon nan zo tanporèl yo.
Tande tande ak tretman
Pèt tande ki asosye avèk malformasyon Mondini ka varye, byenke li se anjeneral pwofon. Sijesyon tande yo rekòmande lè gen ase odyans rezidyèl pou yo benefisye. Nan ka kote aparèy odyans yo pa efikas, yo te fè implantasyon kokleyè avèk siksè.
Lòt Konsiderasyon
Moun ki gen malformasyon Mondini ka nan yon risk ki pi wo pou menenjit. Malformation a ka kreye yon pwen antre pi fasil nan likid la nan sèvo a ak kòd epinyè. Nan ka kote yo te gen plizyè (oswa rekiperasyon) epizòd nan menenjit, operasyon yo fèmen pwen sa a antre dwe endike.
Mondini malformation ka gen enpak sou sistèm balans nan zòrèy enteryè a. Timoun ki gen malformasyon Mondini ka montre reta devlòpmantal nan devlopman motè yo akòz diminye opinyon nan sèvo a nan sistèm balans yo. Nan lòt ka, pwoblèm balans pa ka parèt jouk adilt.
> Sous:
> Hain, T (2012). Mondini ak Michel Malformations nan zòrèy la enteryè. Vètij ak Balans.
> Lo, W (1999). Ki sa ki yon 'Mondini' ak ki diferans ki genyen yon non fè? Ameriken Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. minè travay nan Carlo > Mondini: > seksyon an anatomik nan yon ti gason ki fèt soud. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondi Dysplasia (2012). Biwo Rechèch Maladi Rare.