Ki sa ki Maladi Prion?

Nan peyi Etazini, sèf ak elk pò kwonik gaspiye maladi

Nan kòmansman 2018, enkyetid sou "sèf zonbi" gaye maladi nan moun ki atake atansyon a nan piblik la. Malgre ke posib, chans yo pou yo te enfekte ak maladi kwonik maladi (CWD)-ki se menm jan ak malfini bèf maladi-apre manje venison trè ba. Pou dat, popilasyon sèf anpil gen yon prevalans ki ba nan CWD. Anplis, pa janm gen yon ka verifye nan maladi kwonik gaspiye ke yo transmèt nan sèf oswa elk nan imen.

Nan sèf ak elk, CWD rezilta nan yon ralanti, lanmò agonizing ki evantyèlman volè bèt la nan kapasite li yo manje ak bwè. Nan imen, CWD tou dousman detwi sèvo a. Li se yon maladi newolojik ki gaye pa rèn, elk, sèf, ak Moose. Plis jeneralman, CWD ka klase kòm yon "dousman" maladi enfeksyon. Ralanti maladi enfeksyon se akòz viris ak pryon; CWD ki te koze pa prions.

Se maladi kwonik gaspiye pi byen konprann nan kontèks maladi pryon. Ann kòmanse pa pran yon gade pi jeneral nan maladi pryon.

Ki sa ki Maladi Prion?

Dènye etid yo eklere kat pwen sou pryon.

Premyèman, pryon yo se sèlman patojèn yo transmisib li te ye ki manke asid nukilik. Lòt ajan enfektye tankou bakteri ak viris gen ADN ak RNA ki gide repwodiksyon yo. Diferan tansyon nan pryon rezilta nan diferan kalite maladi.

Dezyèmman, pryon rezilta nan maladi enfeksyon, jenetik, ak detanzantan.

Pa gen okenn maladi lòt akòz yon sèl kòz manifeste nan tankou yon gam nan lajè nan prezantasyon klinik.

Twazyèmman, pryon yo se pwoteyin misfolded ki pwòp tèt ou-difize nan sèvo a. Tipikman, se pwoteyin nan pryon panse yo jwe yon wòl nan siyal nè. Sa a pwoteyin nòmal rele PrP C (prion pwoteyin selilè) gen yon fòmasyon alfa-helical.

Nan maladi prion, fòmasyon sa a alfa-helikal chanje nan yon fèy beta-pliye fèy ki rele PrP SC (prion pwoteyin scrapie). Sa yo PrP SC akimile nan filaman ki deranje nève-selil fonksyone ak lakòz lanmò selil.

Pryon difize lè fèy beta-pliye (PrP SC ) rekrite alfa-helikal fòm (PrP C ) yo vin dra-beta dra. Yon RNA selilè espesifik medite chanjman sa a. Nan nòt, PrP SC ak PrP C gen menm konpozisyon an amine-asid men konformasyon diferan oswa fòm. Analogously, diferans lan nan de konformasyon sa yo ka te panse de kòm pleats oswa pli nan twal.

Preyon-medyatè Maladi nan Moun

Nan moun, pryon lakòz "dousman" enfeksyon maladi. Maladi sa yo gen yon peryòd enkubasyon long epi pran yon bon bout tan pou manifeste. Kòmansman yo se gradyèl, ak kou yo se pwogresif. Malerezman, lanmò se inevitab.

Pryon-medyatè maladi nan imen yo rele ansefalopaties sponjiform transmis (TSE). Maladi sa yo se "spongiform" paske yo lakòz sèvo a pran sou yon aparans spongy, krible ak twou nan tisi nan sèvo.

Senk kalite TSE rive nan moun ki gen ladan sa ki annapre yo:

Prezantasyon nan klinik nan CJD gen ladan demans, pèt nan mouvman kò, tranbleman, pèt vizyèl, ak paralizi ki afekte yon sèl bò nan kò a. Malgre ke menm jan ak kuru, ki afekte branch fanmi yo Fore nan New Guinea apre enjèstyon nan sèvo imen, kuru pa lakòz demans. Anplis de sa, CJD yo jwenn atravè lemond epi yo pa gen rapò ak abitid dyetetik, okipasyon, oswa bèt ekspoze. An reyalite, vejetaryen yo ka devlope CJD. An jeneral, CJD afekte yon sèl moun nan yon milyon dola epi li fèt nan peyi kote bèt gen maladi pryon kòm byen ke nan peyi kote bèt pa pò maladi pryon.

Kwonik gaspiye maladi se yon kalite vCJD. Yon fòm ki pi komen nan vCJD se anpenfalopi spongiform bovin oswa maladi bèf fou. Rezon ki fè CWD ak maladi bèf yo rele "Variant" CJD se ke maladi a rive nan pasyan ki gen anpil ki pi piti pase sa yo ki tipikman prezan ak CJD. Anplis, gen sèten rezilta pathologie ak klinik ki diferan nan vCJD.

An 1996, maladi bèf madanm te antre nan vedèt la apre yo te idantifye yon avalan de ka yo nan Grann Bretay. Moun ki te malad te gen anpil chans boule vyann bèf melanje ak sèvo bèf. Anplis de sa, sèlman moun ki gen yon sèten kalite pryon-pryon pwoteyin homozygous pou methionine-devlope maladi a. Aparamman, pwoteyin prion homozygous pou methionine yo pi fasil ki plwaye nan fòm nan fèy beta-pliye (PrP SC ).

Kwonik gaspiye Maladi

Pou dat, pa te gen okenn ka li te ye nan transmisyon nan CWD bay moun. Sepandan, gen kèk prèv enkyetid. Nan 2002, maladi neurodegenerativ te dyagnostike nan twa gason ki te manje sèf vyann nan ane 1990 yo. Youn nan mesye sa yo te konfime ke yo gen CJD. (Sonje ke CJD se "ralanti" e li pran tan pou manifeste.)

Dapre CDC a, nan mwa Janvye 2018, CWD nan sèf gratis, elèk, ak Moose te rapòte nan omwen 22 eta ak de pwovens Kanadyen. Nan peyi Etazini, CWD te idantifye nan Midwès, Sidwès, ak kèk pati nan East Coast la. Li posib tou ke CWD prezan nan zòn nan peyi Etazini ki manke sistèm siveyans gaya. Malgre ke sitou yo te jwenn nan Etazini ak Kanada, CWD te tou yo te jwenn nan Nòvèj ak Kore di sid.

Enteresan, CWD te premye idantifye nan sèf kaptivan nan fen ane 1960 yo. Pa 1981, li te idantifye nan sèf sovaj. Malgre ke prevalans CWD nan popilasyon sèf sovaj yo anjeneral ba, nan kèk popilasyon, prévalence de maladi ka depase 10 pousan, ak yon jiska yon to 25 pousan enfeksyon rapòte nan literati a. Nan nòt, nan popilasyon sèf prizonye, ​​prévalence de CWD ka pi wo. Espesyalman, prèske 80 pousan nan sèf nan yon bann bèt sovaj nan sèf te gen CWD.

Etid Animal sijere ke CWD ta ka transmèt nan Primates ki pa imen, tankou makak, ki konsome vyann sèf tache ak nan sèvo oswa nan kò likid.

Nan sèf ak elk, li ka pran jiska yon ane anvan sentòm CJD manifeste. Sentòm sa yo gen ladan yo pèdi pwa, lis, ak bite. Pa gen okenn tretman oswa vaksen pou CWD. Anplis de sa, kèk bèt ka mouri nan CWD san yo pa janm devlope sentòm yo.

Nan lane 1997, KI MOUN KI MOUN KI MOUN KI REKONÈT tout ajan ki lakòz maladi pryon-ki gen ladan sèf ak CWD-dwe kenbe nan chèn alimantè pou pè transmisyon.

Prevansyon

Si CWD ta dwe gaye nan imen, pi bon fason yo anpeche transmisyon sa a se pa pa manje sèf oswa vyann elk. Pratik la manje vyann jib se gaye anpil nan Etazini yo. Nan yon sondaj 2006-2007 ki te fèt pa CDC a, 20 pousan nan moun ki repond rapòte sèf lach oswa elk, ak de tyè rapòte manje vyann oswa vyann elk.

Avèk konsomasyon an nan sèf ak elk gaye toupatou e pa gen okenn prèv byen mèb nan transmisyon ankò dokimante, li nan fasil ke anpil venison ak elk afichè vyann yo ap sispann konsomasyon yo. Se poutèt sa, li rekòmande ke chasè pran prekosyon lè lachas.

Sèten eta bèt sovaj yo kontwole prévalence de CWD nan popilasyon sovaj nan sèf ak elk lè l sèvi avèk tès yo. Li enpòtan pou tcheke avèk sit entènèt leta yo ak otorite sovaj leta yo pou gidans epi pou evite popilasyon yak ki idantifye CWD.

Importantly, se pa tout eta ki monitè kè bebe CWD nan sèf sovaj ak elk. Anplis, yon tès negatif pou CWD pa nesesèman vle di ke yon sèf endividyèl oswa elk se gratis nan maladi. Men, chans ke yon sèf oswa elk ak yon tès negatif pa pò CWD se segondè.

Men kèk konsèy pou chasè konsènan CWD:

Ak respè pou vyann komèsyal ak vyann elk, Depatman Sante ak Agrikilti Depatman Sante Agrikilti a opere yon pwogram sètifikasyon CWD sètifye. Pwogram sa a se volontè, ak mèt bann bèt yo dakò sijè bèf yo nan tès yo. Se pa tout pwopriyetè komèsyal komèsyal patisipe nan pwogram nan. Li pwobableman yon bon lide sèlman konsome sèf oswa elk vyann soti nan Swèd komèsyal ki patisipe nan pwogram nan.

Pwyon nan kalite Tè Sèten

Nan 2014, Kuznetsova ak kòlèg yo te jwenn ke sèten kalite tè nan sidès Alberta ak sid Saskatchewan (pati nan Kanada) ka pò prions responsab pou CWD.

Dapre chèchè yo:

An jeneral, tè ajil ki rich yo ka mare prions avidly ak amelyore enfeksyon yo ki konparab ak montmorillonit mineral ajil. Eleman òganik nan tè yo tou divès epi yo pa byen karakterize, ankò ka enpak Prion-tè entèraksyon. Lòt faktè enpòtan kontribye gen ladan pH tè, konpozisyon nan solisyon tè ak kantite metal (oksid metal) .... Tè nan gwo nan rejyon an CWD-endemic nan Alberta ak Saskatchewan yo Chernozems, prezan nan 60% nan zòn nan total; yo jeneralman menm jan an nan teksti, mineralik ajil ak kontni tè matyè òganik, epi yo ka karakterize tankou ajil loamy, montmorillonite (smectite) tè ak 6-10% òganik kabòn.

Bèt yo manje tè pou satisfè bezwen mineral yo. Tè sa a se re-prezante nan tè a nan fòm lan nan èkskrement oswa vyann bèt. Se konsa, pryon ka sote nan tè a. Li parèt ke pryon tache byen byen ajil.

Yon Pawòl nan

Pou dat, pa te gen okenn pwouve transmisyon nan kwonik gaspiye maladi soti nan sèf oswa elk nan moun; Sepandan, ekspè yo konsène sou risk la. Maladi kwonik gaspiye se menm jan ak maladi bèf fou, ki te dokimante yo gaye nan bèf bay moun.

Lè konsome zwazo oswa vyann elk, li se yon bon lide yo pran prekosyon sèten epi tcheke pou konsèy nan men eta bèt sovaj leta yo. Avèk jwèt sovaj, pa janm manje vyann ki sòti nan yon sèf oswa elk ki parèt malad. Anplis de sa, li nan yon bon lide yo gen sèf sovaj oswa vyann elk teste pou CWD.

Lè w ap achte komèsyal sèf oswa vyann elk, asire w ke vyann sa a sètifye ke yo te dépourvu nan CWD.

> Sous:

> Maladi kwonik vlope. CDC.

> Kuznetsova A et al. Potansyèl wòl nan pwopriyete tè nan pwopagasyon CWD nan lwès Kanada. Pryon. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Pwyon Maladi. Nan: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Prensip Harrison pou Medsin Entèn, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Viris dousman & Prions. Nan: Levinson W. eds. Revizyon nan mikrobyoloji medikal ak imunoloji, 14e New York, NY: McGraw-Hill.