Selektif IgA defisyans
Defisyans immunoglobulin A (IgA) se pi iminodefisyans prensipal ki pi komen. Li karakterize pa trè ba a absan nivo nan IgA nan san an, sa ki ka lakòz yon kantite lajan ogmante nan enfeksyon ki enplike membran mikeuz, tankou zòrèy yo, sinis, poumon ak gastwoentestinal aparèy. Moun ki gen deficiency IgA yo nan yon risk ogmante nan lòt maladi, ki gen ladan maladi otoiminitè, maladi gastwoentestinal, maladi alèji, osi byen ke vin pi grav fòm nan imino-defisyans.
Kisa IgA ye?
IgA se antikò ki pi abondan ki pwodui nan kò a epi ki prezan tou de nan san an kòm byen ke nan yon fòm sekrete sou sifas la nan mikez manbràn. Wòl ki pi enpòtan nan IgA se pwoteje kont enfeksyon nan bakteri yo anpil ki prezan sou manbràn mikez yo. IgA aji nan rad sifas la nan bakteri, ki fè yo Lè sa a, detwi pa yon varyete de mekanis iminitè.
Kisa IgA defisyans ye?
Defisyans IgA defini kòm absans konplè, oswa valè ki ba anpil, nan IgA kòm mezire nan san an, nan anviwònman an nan lòt nivo antikò ( IgG ak IgM) yo te nòmal. Yon ti kras valè IgA ki ba yo pa konsistan avèk deficiency IgA.
Pandan y ap defini IgA deficiency kòm yon fòm immunodeficiency, 85-90% nan moun ki gen deficiency IgA pa gen okenn sentòm ki gen rapò ak kondisyon yo. Pifò moun yo dyagnostike kòm yon rezilta nan bay san, nan ki apeprè 1 nan chak 300 moun yo jwenn yo gen IgA deficiency.
IgA defisyans ki koze pa anomali devlopman nan sèten selil blan nan kò a ( B selil ak / oswa T-selil ), ki se souvan akòz anomali jenetik ki kouri nan fanmi yo.
Ki sentòm IgA defisyans?
Gen kèk, men se pa tout, moun ki gen deficiency IgA yo nan yon risk ogmante pou enfeksyon ki enplike membran mikez yo, tankou sinis yo ( sinusit ), zòrèy presegondè ( otit medya ), poumon ( nemoni ), ak gastwoentestinal aparèy (Giardiasis).
Li pa konprann poukisa pifò moun ki gen deficiency IgA pa gen okenn ogmantasyon nan enfeksyon tou, e poukisa gen kèk konplikasyon anpil nan deficiency sa a antikò.
IgA deficiency tou ki asosye ak lòt maladi gastwoentestinal, ki gen ladan entolerans laktoz , maladi selyak , ak kolit ilsè yo. Se maladi selyak ki pi souvan dyagnostike pa prezans nan antikò IgA kont pwoteyin sèten nan aparèy la gastwoentestinal, ki, nan kou, pa ta jwenn nan yon moun ki gen tou de maladi selyak ak deficiency IgA. Olye de sa, IgG antikò kont sa yo pwoteyin menm ta dwe espere yo dwe prezan nan yon moun ki gen maladi selyak. Se poutèt sa, yo ta dwe yon moun sispèk ki gen maladi selyak dwe tcheke pou deficiency IgA nan moman an nan tès san pou maladi selyak asire ke yon tès nòmal pou maladi selyak pa ta yon fo rezilta negatif kòm yon konsekans deficiency IgA.
Anpil etid yo te montre ke omwen mwatye nan tout moun ki gen IgA deficiency gen yon to ogmante nan kondisyon alèjik, ki gen ladan lafyèv zèb , opresyon , ègzema , itikè ak alèji manje . Gen kèk moun ki gen deficiency IgA aktyèlman fè antikò alèji ( IgE ) kont IgA antikò epi kidonk yo nan yon risk ogmante pou anafilaktik kòm yon rezilta nan transfizyon san.
Se poutèt sa, moun ki gen IgA deficiency ta dwe mete yon brasler alèt medikal pou ke si yon transfizyon san ijans yo te nesesè, yon pwodwi san gratis nan IgA antikò yo ka itilize yo nan lòd pou misyon pou minimize chans pou anafilaksi.
IgA-deficient moun yo tou nan yon risk ogmante pou divès kalite maladi otoiminitè, ki gen ladan sèten maladi san (tankou ITP , TTP, ak emolitik anemi), atrit rimatoyid, sistemik lèvr erytmatozoz , ak tiroyidit Hashimoto a. Maladi sa yo rive nan apeprè 20-30% moun ki gen deficiency IgA.
Kèk kansè, patikilyè kansè gastwoentestinal ak lenfom , tou rive nan pi gwo pousantaj nan moun ki gen deficiency IgA.
Anfen, gen kèk moun ki gen deficiency IgA ka pwogrese pou vin pi grav fòm immunodeficiency, tankou komen iminodefisyans varyab (CVID).
Ki tretman pou maladi IgA?
Tretman prensipal la nan deficiency IgA se tretman an nan enfeksyon oswa nan maladi yo asosye ki ka rive. Moun ki gen deficiency IgA ak enfeksyon repete yo ta dwe trete pi bonè ak plis agresif ak antibyotik pase yon moun san yo pa Defisi IgA. Vaksinasyon kont enfeksyon komen, tankou ak vèsyon touye (vaksen viv viral yo ta dwe evite) nan vaksen kont grip sezonye ak vaksen nemokosik la , yo ta dwe bay moun ki gen deficiency IgA. Siveyans pou ensidan an nan maladi otoiminitè, maladi gastwoentestinal, kondisyon alèji, kansè, ak vin pi grav imunodefisyans yo ta dwe tou fè regilyèman pou moun ki gen deficiency IgA.
Sous:
Yel L. Selektif IgA defisyans. J Klin Immunol. 2010; 30: 10-16.
DISCLAIMER: Enfòmasyon ki nan sit sa a se pou objektif edikatif sèlman, epi yo pa dwe itilize kòm yon ranplasan pou swen pèsonèl pa yon doktè ki gen lisans. Tanpri, gade doktè ou pou dyagnostik ak tretman nan nenpòt ki konsènan sentòm oswa kondisyon medikal.