Sentòm yo, Dyagnostik ak Tretman PSC, Maladi Fwa ki asosye ak IBD
Prensipal skelosiyon kolonit (PSC) se yon maladi nan fwa a ki lakòz enflamasyon ak rediksyon nan kanal yo kale anndan ak deyò nan fwa. Li pa sèten sa ki lakòz PSC, byenke li se te panse yo dwe yon kondisyon otoiminitè . PSC pa panse yo dwe dirèkteman eritye, men li se te panse gen yon eleman jenetik.
Bile ki nesesè pou dijesyon a nan grès ak pote fatra soti nan fwa a.
PSC lakòz kanal kòlè yo etwat nan sikatris ak enflamasyon, ak kòlè kòmanse akimile nan fwa a, ki domaj li. Sa a domaj evantyèlman mennen nan fòmasyon mak ak siwoz , ki anpeche fwa a soti nan fè fonksyon enpòtan li yo. Plizyè ane nan PSC ka mennen nan yon timè kansè nan kanal yo kòlè rele cholangiokarcinom, ki rive nan 10 a 15% nan pasyan yo.
PSC fè pwogrè dousman nan pifò ka yo, men li kapab tou kapab prevwa ak lavi menase. Moun ki gen PSC ka resevwa tretman pou soulaje sentòm yo epi ede yo mennen yon vi aktif.
Nan-Risk demografik
Pi souvan, moun ki afekte nan PSC yo gen laj ant 30 ak 60, ak laj mwayèn nan dyagnostik yo te 40. PSC gen tandans yo dwe pi komen nan gason; 60 a 75% nan moun dyagnostike yo se moun. Sou tout la, PSC se yon maladi estraòdinè.
Sentòm yo
Gen kèk moun ki pa gen okenn sentòm nan dyagnostik oswa menm pou plizyè ane apre.
Sentòm yo enkli:
- Dyare (ki te lakòz malabsorption nan grès)
- Fatig
- Lafyèv / frison (ki soti nan yon enfeksyon nan kanal kòlè yo)
- Grate ki souvan afekte kò a tout antye
- Jaundice (jòn nan po a ak je)
Maladi ki asosye
Moun ki gen PSC gen plis chans gen maladi entesten enflamatwa (IBD) oswa maladi osteyopowoz la.
PSC fòtman asosye avèk kolit kolon nan jiska 70 pousan nan pasyan, men li kapab tou asosye avèk maladi Crohn a nan gwo trip la, pafwa yo rele kolit Crohn la . Rezon ki fè la pou asosyasyon an ak IBD se enkoni, men li se te panse yo dwe rezilta nan yon repons iminitè.
Dyagnostik
PSC tipikman dyagnostike pa yon pwosedi yo rele ERCP (endoskopik retrograde cholangiopanretografi) . Pandan yon ERCP, doktè a pral mete yon andoskop nan bouch la ak navige li desann nan èzofaj yo ak lestomak nan kanal yo nan pye bwa a bilyèr. Dye se eleman nan kanal yo pou yo montre yo lè y ap pran reyon x yo. Lè sa a, radyografi yo analize pou detèmine si gen pwoblèm ak kanal kòlè yo.
Dyagnostik PSC a kapab tou yon ti jan konfime pa yon tès san ke yo rekonèt kòm ALK (alkalin fosfataz) tès la, byenke yon rezilta pozitif ka pwen nan anpil lòt kondisyon pase jis PSC.
Yon byopsi fwa tou se itil yo konfime dyagnostik la nan PSC, osi byen ke kontwole pwogrè a nan maladi a apre dyagnostik. Yon byopsi fwa fè nan yon anviwònman lopital sou yon baz pou pasyan ekstèn ak anestezi lokal yo . Doktè a fè tès la pral sèvi ak yon zegwi pou pran yon ti echantiyon tisi fwa pou tès pa yon patolojis.
Tretman
Pa gen okenn tretman ki te pwouve yo dwe efikas pou trete PSC. Rechèch yo jwenn yon tretman medikal efikas se kounye a sou pye. Tretman plan konsantre sou soulaje sentòm yo, entewonp pwogresyon nan maladi a, ak siveyans pou konplikasyon potansyèl yo.
Sentòm yo nan PSC ka trete yo fè pasyan yo pi konfòtab. Grate ka trete avèk Questran (cholestyramin) oswa Benadryl (diphenhydramine). Pou enfeksyon frekan ki ka rive ak PSC, antibyotik ka nesesè. Paske PSC entèfere ak absòpsyon nan grès, sipleman ka nesesè nan trete feblès nan vitamin yo grès-idrosolubl A, D, E ak K.
Si blokaj rive nan kanal kòlè yo, yon pwosedi chirijikal ka nesesè yo detire oswa louvri yo. Stents, ki kenbe kanal yo louvri, yo ka mete nan kanal yo pandan pwosedi sa a.
Si pwogresyon PSC a mennen nan echèk fwa oswa enfeksyon bilyèr ki pèsistan, yon transplantasyon fwa ka nesesè. Transplantasyon nan sèvo ofri yon bon kalite lavi pou moun ki resevwa yo, osi byen ke yon pousantaj siviv nan apeprè 75 pousan.
Lè yo rele yon doktè
Si nenpòt nan sentòm sa yo rive avèk PSC, rele doktè ou:
- Doulè nan vant
- Nwa oswa trè fè nwa ban
- Jaundice
- Tanperati plis pase 100.4
- Vomisman ak san
Sous :
Johns Hopkins Medsin. "Prensipal skelosiyon cholangit." Johns Hopkins Inivèsite 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polymorphism jenetik ki asosye avèk Maladi Enflamatwa Enèji pa Konfere Risk pou Cholangit Sclerosing Primè." Yon J J Gastroenterol Jan 2007.
Manyèl la Merck. "Primè sklerosi kolonit (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primè Sclerosing Cholangit nan de frè: Rapò yon fanmi ki gen aksan espesyal sou Molekilè HLA ak MIC Genotip." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.