Maladi Hirschsprung se yon kòz konjenital nan blokaj entesten oswa blokaj.
Maladi Hirschsprung
Maladi Hirschsprung se estraòdinè, ki rive nan apeprè 1 nan chak 5,000 nesans.
Li se koze pa yon mank de selil ganglyon (selil nè) nan fen kolon an ak rèktòm. Nòmal peristaliz egzije pou selil ganglyon sa yo, kidonk san yo, ou pa jwenn kontraksyon vag nan trip yo ki deplase bagay sa yo ansanm, sa ki lakòz yo vin kontrakte ak bloke pasaj la nan poupou soti nan kolon an.
Sa a mennen nan konstipasyon, ki se sentòm nan klasik sa a maladi.
Maladi Hirschsprung Maladi
Tibebe ki fèk fèt yo anjeneral pase premye mouvman entesten yo (mekonik rete rete a) nan premye vennkat èdtan lavi yo.
Pifò nan timoun ki gen maladi Hirschsprung ap gen yon reta nan pase meconium. Gen kèk lòt moun ki pral devlope konstipasyon kwonik pita nan premye mwa nan lavi. Nenpòt fason, li ka mennen nan yon blokaj entesten, ak anpil siy ki asosye ak sentòm, tankou:
- destwiksyon nan vant
- vomisman, ki ka bilious
- pòv manje
- pòv pran pwa
Tès Maladi Hirschsprung
Tès ki ka fè dyagnostik maladi Hirschsprung epi li gen ladan:
- x-reyon, ki ka montre detansyon gaz nan trip yo ak yon absans gaz ak poupou nan rektòm lan
- yon barium enema, ki ka montre yon tranzisyon zòn oswa yon zòn ant kolon nòmal la ak zòn ki konstwi ki afekte pa mank de selil ganglyon
- nanometri nan dèyè, yon tès ki mezire presyon an nan sfenfen an entèn nan dèyè nan rèktom la
Pou konfime dyagnostik la, se yon byopsi rektal fè, ki ta dwe montre mank de selil ganglion nan fen kolon an ak rèktòm.
Tès pou sispèk la nan Hirschsprung a yo ta dwe anjeneral kòmanse ak yon enema barium.
Si enema a barium se nòmal, Lè sa a, gen yon chans ki ba anpil nan timoun ki gen Hirschsprung la. Timoun ki gen yon enema barium ki pa nòmal oswa ki neglije tretman medikal regilye pou konstipasyon yo ta dwe ale nan gen yon byopsi rektal.
Tretman Maladi Hirschsprung
Tretman nan maladi Hirschsprung se pa reparasyon chirijikal, ki gen ladan premye kreye yon kolostomi ak pita retire pati nan kolon an san yo pa selil yo ganglion ak konekte pati pyès sa yo an sante tounen ansanm (rale-atravè operasyon).
Li se pafwa posib fè yon sèl-etap rale-a pwosedi oswa menm fè operasyon an laparoscopically.
Kalite reparasyon chiriji ap gen chans pou depann de ka espesifik pitit ou a. Pou egzanp, kèk ti bebe yo twò malad lè yo premye dyagnostike gen yon operasyon etap yon sèl.
Kisa Ou Dwe Konnen Sou Maladi Hirschsprung
Lòt bagay yo konnen sou maladi Hirschsprung gen ladan li:
- yo rele tou konjenital megacolon aganglionik
- li pi komen nan ti gason yo
- li ka asosye ak sendwòm Dawonn , sendwòm Waardenburg, neurofibromatosis, ak lòt sendwòm ak se te panse yo dwe ki te koze pa mitasyon nan anpil jèn diferan
- Malgre tipikman yon maladi tibebe ki fenk fèt, pafwa yo sispèk nan Hirschsprung nan pi gran timoun ki gen konstipasyon kwonik, espesyalman si yo pa janm gen mouvman entesten nòmal sou pwòp yo san èd nan enemas oswa suppositories oswa pa devlope kwasans konstipasyon jiskaske apre yo te sevre soti nan bay tete
- te rele pou Harald Hirschsprung, yon patolojis ki te dekri de timoun ki gen maladi a nan 1887 Copenhagen
Yon gastroenterològ pedyatrik ak yon chirijyen pedyatri ka itil nan dyagnostik ak trete pitit ou a ak maladi Hirschsprung.
> Sous:
Maladi Hirschsprung. Pedyat gastrointestinal ak maladi fwa (Katriyèm edisyon), 2011, Paj 576-582.e2
Hirschsprung Maladi. Pedyat Operasyon (Setyèm edisyon), 2012, Paj 1265-1278