Raman lenfom fèt san yo pa elaji lymph ne
Hepatosplenic T-selil lenfom (HSTCL) se yon lymphoma trè ra. Li te ye klinikman kòm "hepatosplenic γ δ T-selil lenfom," sa a te maladi sèlman raman te rapòte nan literati syantifik, e konsa ensidans vrè li se enkoni.
HSTCL souvan te wè nan pi piti gason, menm si ka enplike fanm ak timoun yo te dokimante tou. Epitou, gen sanble gen yon lyen nan ogmante risk nan HSTCL nan pasyan immunocompromised.
Ki baze sou ka ki pibliye yo, HSTCL gen chans rive nan misdiagnose an premye, epi li pote yon pronostik relativman pòv.
Sentòm yo
- Jeneralize malèz
- Fatig
- Sentòm konè san ki ba (anemi, thrombocytopenia)
- Anemi ka pwodwi fatig, fatig
- Tronbositopenia ka lakòz ematom fasil oswa senyen
- Sentòm konstitisyonèl, tankou sa ki annapre yo:
- San konte fayans
- Pèdi pwa san yo pa eseye pèdi pwa
- Lannwit swe ki tranpe chemiz ou oswa dra
- Abitid nan vant, sere, oswa doulè (akòz elaji fwa, elaji larat)
- Mank nenpòt ki detektab nœuds lenfatik anfle
- Kontrèman ak lenfom anpil, yon sèl sa a tipikman pa enplike nenpòt nœuds lenfatik detektib, oswa boul ak monte desann, ke ou ta ka santi anba po a nan kou a, anba sèman, oswa lenn.
Risk Faktè
- Gason sèks te tradisyonèlman konsidere kòm yon faktè risk ki baze sou seri a premye pibliye ka.
- Itilize kontinye nan imunosuppression, swa kounye a, oswa nan ane ki sot pase:
- Ògàn transplantasyon medikaman
- Terapi sistemik pou maladi entesten enflamatwa (maladi Crohn a oswa kolit ilsè yo)
- Istwa medikal sot pase yo:
- Transplantasyon ren oswa lòt transplantasyon ògàn solid
- Istwa nan malarya
- Istwa EBV pozitif maladi Hodgkin
Malgre ke pwofil la pi wo a te konpile, li ta dwe remake ke descriptions de HSTCL trase sou yon nimewo relativman limite nan ka yo.
HSTCL yo kwè nan kont pou mwens pase 2 pousan nan tout lenfom periferik T-selil.
Malgre kòz sèks li a, apeprè 10 a 20 pousan nan pasyan ki afekte ak sa a lenfom gen yon istwa anvan nan repwesyon iminitè kwonik, tankou transplantasyon ògàn solid, maladi lenfoproliferatif, maladi entesten maladi, enfeksyon epatit B, oswa terapi imunosuppressive.
Egzamine imunosuppression
Nan yon etid parakkal ak kòlèg li yo, yo te idantifye venn senk ka HSTCL nan mitan pasyan ki itilize terapi imunosuppressive. Ven-de (88 pousan nan pasyan) te gen maladi entesten enflamatwa ak twa te gen atrit rimatoyid. Kat ka (16 pousan) te nan fanm ak kat pasyan yo te pi wo pase 65 ane ki gen laj. Vennkat ka (96 pousan) tou te resevwa yon imunomodulator (Azathioprin, 6-mercaptopurine, oswa metotrexate). De pasyan te resevwa adalimumab pou kont li.
Nan etid Deepak ak kòlèg li yo, yon total de 3,130,267 rapò yo te telechaje soti nan rapò a FDA evènman negatif (2003-2010). Katreven-yon sèl ka nan NHL T-selil ak TNF-α inhibiteur yo te idantifye nan FDA AERS yo ak nèf ka adisyonèl yo te idantifye lè l sèvi avèk rechèch literati. Yon total de 38 pasyan te gen atrit rimatoyid, 36 ka te gen maladi Crohn a, 11 te gen psoriasis, nèf te gen kolit ulcerative, ak sis te gen spondilit ankilozant.
Swasant uit ka yo (68 pousan) te enplike ekspoze a tou de yon TNF-α inhibitor ak yon imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, oswa cyclosporine). Hepatosplenik T-selil lenfom (HSTCL) te pi komen subtip yo te rapòte, tandiske mikros fingoid / sendwòm Sezary ak HSTCL te idantifye kòm pi komen ak ekspoze TNF-α-inhibitor.
Dyagnostik
Hepatosplenic T-selil lenfom ka pran yon bon bout tan pou fè dyagnostik, paske anpil kondisyon pi komen yo ka konsidere an premye. Se dyagnostik la ki baze sou espesimèn biopsy nan mwèl zo, fwa ak / oswa larat, ak koule sistometri analiz.
Revizyon nan materyèl byopsi pa yon ematopatoloji ekspè rekòmande.
Zo biopsi mawon tipikman montre hypercellular (siplemantè espas ki te pran moute pa selil) mwèl akòz selil lipfoid atipik yo, men chanjman yo te dekri kòm sibtil. Belhadj ak kòlèg li te note sa ki annapre yo nan rapò 2003 yo sou yon seri 21 pasyan ki gen HSTCL:
Sa a patisipasyon sibtil pa t 'imedyatman rekonèt nan sis pasyan yo, ki mennen nan misdiagnoses nan mare reyaksyonèl hypercellular nan senk pasyan ak nan lesemi kwonik myelomonocytic nan yon lòt pasyan ak monocytosis soutyen nan premye egzamen an.
Sepandan gwoup rechèch sa a te note tou yon distenksyon modèl karakteristik sinisèl nan enfiltrasyon sou byopsi mab zo woutin: "... yon spesifik distribisyon sinizèl nan selil timè ki, nan premye egzamen, se souvan sibtil ak Se poutèt sa difisil yo rekonèt san yo pa imunohistochemistry."
Tès laboratwa espesyalize tankou sikometri koule ak imunophenotiping nan espesimèn byopsi yo se zouti esansyèl pou dyagnostik pou HSTCL, men envestigatè note enpòtans ki genyen nan yon endèks segondè nan sispansyon nan klinik.
Egzamen fizik ak tès laboratwa yo kapab tou sijestif. Jwenn sou egzamen fizik, ki gen ladan yon larat elaji ak fwa ka prezan. Konte san konplè a ka montre abnormality tankou trombocytopenia (konte planètè ki ba), anemi (konbine selil san wouj), ak leukopenia (konbinezon selil blan ki ba. Tès lèv yo ka esansyèlman nòmal oswa montre anzim ki wo.
Istwa Natirèl ak Prognosis
HSTCL karakterize pa enfiltrasyon lenfosit yo kansè nan espas kavèrneuz nan fwa, larat, ak mwèl zo-tout san yo pa elajisman nan nœuds lenfatik yo, oswa lymphadenopati.
Envazyon an nan selil lenfom ka lakòz gwo elajisman nan larat ak nan fwa. Konte siyifikatif ki ba yo mwens komen, sou kote nan konte planèt ba, ki ka grav.
Jiska 80 pousan moun ki gen HSTCL gen sentòm B ki rele sa yo, ki gen ladan lafyèv, swit lannwit, ak pèt pwa envolontè. Kou nan klinik la trè agresif, ak medyàn an jeneral siviv sou yon ane soti nan tan an nan dyagnostik; sepandan, gen anpil ensèten konsènan rezilta yo potansyèl pi bon ak deteksyon pi bonè ak tretman apwopriye.
Yo ta dwe konsidere otolous oswa alojeneik transplantasyon kòm byen ke rekritman pasyan nan tras klinik. Malgre ke done sipòte estrateji sa yo agresif yo limite, rezilta a se pòv ak chimyoterapi pou kont li.
Tretman
Yon fwa se dyagnostik la nan HSTCL konfime ak travay la-up ranpli, terapi yo ta dwe inisye san pèdi tan kòm maladi a ka pwogrese byen rapidman. Pa gen okenn terapi estanda ki egziste nan raman nan maladi sa a; sepandan, rejim chimyoterapi yo te prezante ki baze sou ekstrapolasyon nan syans nan lòt lenfom agresif. Hematopoietic transplantasyon selil tij ak patisipasyon nan esè klinik ka nan mitan opsyon yo konsidere.
> Sous:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-selil lenfom se yon antite klinikopatolojik ki ra ak rezilta pòv: rapò sou yon seri de 21 pasyan yo. San. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. De ka yo nan hepatosplenik T-selil lenfom nan adolesan trete pou otoiminitè epatit. Pedyatri . 2016; 138 (3) .pi: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Tif selil T-selil ki pa Hodgkin a te rapòte bay FDA AERS yo avèk inibitè nekwoz faktè-Alpha (TNF-α): rezilta etid REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic T-selil lenfom nan pasyan ki resevwa TNF-α terapi inhibitor: agrandi gwoup yo nan risk. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.